御所ヶ谷ホームクリニック

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御所ヶ谷ホームクリニック パーソナル・ボディケア・ストレッチ

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認知症の症候学

認知症の症候学

認知症の治療、介護支援を行う上で、どんな症状が病気の影響で現れて、どのように生活の支障となるのか、医学的に症状の背景を知っておくことが必要です。病気になって現れる症状のパターンのことを、「症候」といいます。認知症の介護に関わる人、身近に認知症の人がいるご家族、そして将来自分も認知症にならないか心配という人は、ここで認知症の症候について理解を深めて、治療や介護のポイントについて検討してみませんか。

1. 認知症とは

世界保健機構(WHO)の国際疾病分類ICD-10では、認知症は
「脳疾患による症候群であり、通常は慢性あるいは進行性で記憶、思考、見当識、理解、計算、学習能力、言語、判断を含む多数の高次皮質機能障害を示す。意識の混濁はない。」
と定義されています。

ちょっと難しい言葉が並んでいますね。「脳疾患による症候群」とは、神経の変性や脳梗塞などの血管障害によって、神経のネットワークが壊れて起きる脳の障害の総称だということです。「慢性あるいは進行性」というのは、一旦壊れた脳の障害は元に戻らない(これを不可逆性とも言います)し、今はまだ神経変性そのものの進行を止める治療法はないということです。意識障害(意識の混濁)のような一過性の状態でもありません。
また、認知症は「記憶」の障害、すなわちもの忘れだけでなく、思考力や判断力も広汎に障害される疾患です。日時、場所、周りの人物など自分の置かれた状況を判断する力を「見当識」といいますが、認知症では見当識障害がみられることも多く、しばしば生活の支障となってしまいます。
歳をとれば忘れっぽくなるのは皆同じで、メモやスケジュール帳に書き留めたりしてもの忘れをカバーできれば、記憶障害だけで認知症とはいいません。スケジュール帳をしょっちゅう置き忘れたり、そもそもメモしたことを忘れたり、生活の折り合いがつかなくなってきた時に、認知症の発症を疑います。

認知症の治療において、よく患者さんやご家族から、この病気は治りますか?と尋ねられますが、病気の定義からして「元には戻らない」ということは、一般的にいう「治癒」を目指すものではありません。認知症の症状は、加齢現象の延長線でもあり、年齢を重ねるごとに衰えこそすれ、決して若返るということはありません。
ただ、そこで何もせずにあきらめてしまうのではなく、認知症の進行を抑えながら、生活の折り合いをつけながら、年の功を積み重ねていくことに意義があると思っています。このことは、後述する「認知症の治療」の項目で考察します。

区別すべき病院

に、認知症と紛らわしい区別すべき病気の例を挙げています。これらは、一過性の症状だったり、良くなったり悪くなったりする動揺性がみられます。また、外科的処置であったり、不足したホルモンやビタミンの補充だったり、抗うつ薬の内服などの治療により、認知機能が改善する可能性があります。
注意すべきなのは、普段飲んでいるお薬によっても、認知症のような状態になる場合があるということです。

若い時から睡眠薬を飲んでいた人の場合、飲み慣れたお薬が悪さをするはずがないと思い込みがちですが、年齢を重ねるとお薬を代謝する機能も衰えて分解されにくくなり、若い時に比べると相対的に過量服薬の状況になりかねません。また、身体疾患の治療薬の中には眠気がさしてぼんやりする副作用を持つものがあり(上図赤囲み参照)、注意散漫になってもの忘れがみられることもあります。

2. 脳機能局在について

脳機能マップ

脳の中では様々な役割をになう領域が分かれていて、協力し合って認知機能が形成されます。脳の変化にともなって現れる症状を知るためには、脳のどの部分がどんな役割をになっているのか、部位ごとの働きを理解しておくことが必要です。上の図右の図は、脳を左側面から見たシェーマです。

「側頭葉」の奥まった位置に、「海馬」という部位があります。記憶を取り込む入り口のような働きです。また、側頭葉は記憶をしまいこんでおく引き出しのような役割もあり、例えば耳から入力された聴覚情報が処理され、言葉の意味記憶が形成されると、側頭葉の先端部にしまいこまれます。

「後頭葉」には目から入力された視覚情報が到達して、他の部位に適切に送り出されます。

「頭頂葉」には、身体感覚情報のほか、後頭葉から視覚情報が送り込まれ、ものの形や動きなどを識別処理して、視空間認知をにないます。視覚情報だけでなく、例えば計算は数字のイメージを操作するため、書字は文字イメージを操作するため、頭頂葉が関与します。

「前頭葉」は、計画を立てて段取りをつけて、順序よく作業する実行機能をにないます。そのためには注意を適切に切り替えたり集中したりするコントロールが必要です。作業遂行のための意欲を保ち、意思疎通のために会話発語の機能もにないます。前頭葉の奥まった位置にある「辺縁系」には、人それぞれの認知パターン、行動パターンが組み込まれており、その人の性格や情緒反応がプログラムされています。

「脳幹」は生命の根幹で、意識レベルの調節や、心臓、消化器などを支配する自律神経と運動機能の調節も行います。

3. 認知症の診断

認知症の診断のためには、CTやMRIで脳の断層写真を撮影したり、難しいテストを行って得点を計算することで客観的なデータを集めなければならない…と思っていませんか?

MRI断層写真・脳血流シンチ

認知症診断で一番大事なのは、本当は、「問診」です。今困っている症状について、今の生活状況について、これまでの生い立ちについて、話を聞いているうちに病気の問題点が見えてきます。問診での話しぶりや表情や身振り手振りからも、記憶の混乱がないか、会話が整然としているか、麻痺がないか、気分の変調がないか評価できます。実は、診察室に入ってこられるその姿勢や歩調や態度からも、運動失調の有無や症状の受け止めかたが見て取れます。
このように問診しながら得られる情報が、認知症の「症候」です。
実は、認知症診療に慣れてくると、問診だけで8~9割方は認知症の病型や程度の見当がつくものなのです。

問診によって見立てた診断が間違っていないか、確かめるために心理テストを行います。年齢を重ねて衰えた部分と、まだまだお達者に保たれている部分と、認知機能の変化に特徴的なパターンがないかを客観的に確認します。

認知症の診断は、「認知機能の低下」にともなう生活の破綻が前提なので、画像検査は補助的な位置づけです。ただし、正常圧水頭症や慢性硬膜下血腫など、治療可能な認知機能障害を見逃さないための除外診断として重要でもあります。

4. 認知症の症候学:総論

中核症状

中核症状

「認知症」の診断基準となり必ず見られる症状です。脳の変化に伴う症状なので、通常進行性であり、根本的治療法が未だないので、あまり回復は期待できません。なので、中核症状についてとやかくとがめたり励ましたりしても、なかなか事態は解決しません。

周辺症状

認知機能の低下によって起こる精神症状や問題行動で、人によって現れる場合と現れない場合があります。認知症の中核症状がみられた時に、能力低下に合わせて生活環境をうまく整えないと、適応障害として二次的にこれらの症状が現れるのです。BPSD (behavioral and psychological symptoms of dementia; 認知症の行動心理学的症候)ともいい、薬物治療や心理社会的アプローチで改善する余地があります。ただし、背景となる中核症状が進行性であるために、これらの症状もなかなかすっきりとは解決しません。

なお、病型によっては、周辺症状として挙げているこれらの症状が、脳の変化によって一次的に現れることがあります。例えば、幻覚(幻視)はレビー小体型認知症の診断基準の一つですし、前頭側頭型認知症では前頭葉機能障害により、介護への抵抗、攻撃的行動が出現する場合があります。脳の変化から直接つながる症状であっても、薬物治療や心理社会的アプローチでより適応的な行動に変化させられるように、あきらめずに対応することが必要です。

5. アルツハイマー型認知症の症候学

アルツハイマー型認知症は「老人斑」や「神経原線維変化」が見られる神経変性疾患で、他の病型との合併例を合わせると、認知症の6割近くを占める病型です。

アルツハイマー型認知症

βアミロイド蛋白やタウ蛋白が異常に蓄積して神経細胞の変性が起こります。特に「海馬」周辺から変性が進行するのが特徴です。上の右のMRI断層写真では、アルツハイマー型認知症の症例で海馬(赤矢印)周囲の脳萎縮が顕著です。

「老人斑」の顕微鏡写真

上の左の写真は、「老人斑」の顕微鏡写真です。特殊な染色法で、神経細胞の近傍に染みのような老人斑が散在している様子が観察されます。脳内にもともと存在する「βアミロイド蛋白」が異常に沈着してできています。

「神経原線維変化(NFT)」の顕微鏡写真

上の右の写真は、「神経原線維変化(NFT)」の顕微鏡写真です。神経細胞の中に、異常な構造に変化した「タウ蛋白」が封入体として蓄積し、神経細胞が機能異常をきたして、脱落していきます。

アルツハイマー型認知症は、もの忘れと見当識障害が目立つ傾向があり、会話能力や社会性は比較的保たれて世間様の目をとても気にするので、「取り繕い」の態度が見られるのが特徴です。記憶障害を取り繕って話を合わせようとして、「作話」につながることがあります。置き忘れから、盗られたに違いないという思いこみにつながり、「もの盗られ妄想」や「被害妄想」に発展することもあります。下の図のように、海馬・側頭葉から頭頂葉にかけての機能障害が中心となりますが、どの部位の障害がどのような症状につながるのか、一つ一つ確認してみましょう。

海馬

海馬
記憶障害
新しい事柄を覚え込むこと(記銘、input)が困難。エピソード記憶の障害が特徴的で、出来事の細部だけでなく、どこで何をした、という出来事そのものを忘れてしまう。記銘そのものが障害されているので、ヒントを与えられても思い出せないことが多い。
昔の事柄を思い出すこと(想起、output)は比較的保たれるので、昔話には花が咲く。
見当識障害
通常、「日時」「場所」「人物」の順で障害される。記憶のつながりが障害されるので、状況判断の連続性が妨げられる。例えば、「昨日息子家族が遊びに来てくれたから、仕事が休みだったということは日曜日で、なので今日は月曜日」などと記憶のつながりで今日の日付や曜日といった状況を把握するのに、記憶が曖昧になると、そもそも昨日息子家族が遊びに来てくれたという手がかりすら分からなくなるので、今日が何曜日という状況判断ができなくなる。

側頭葉

健忘失語
言葉の記憶が即座に出てこなくなって、「あれ」「それ」といった指示代名詞が多くなる。

頭頂葉

Gerstmann症候群
(失算、失書、手指失認、左右失認)
計算が苦手、字を書けない、指された指が分からない、左右が分からない。
視空間認知障害
ものの形、空間的配置の認知力が低下して、時計の絵が描けない(clock-drawing test)、機械のスイッチ類の操作が困難になる。テレビやエアコンのリモコンを操作できなくなり、使い慣れたはずの携帯電話の操作に戸惑うなど、生活に支障が出てくる。「整理する」ことが苦手になるので、ものの置き忘れが更に増える。
着衣失行
ボタンのかけ外し、袖を通すなど着脱衣が障害される。空間的認知障害が背景にあると考えられる。
道順障害
方向感覚や目印の識別が困難になり道に迷いやすい。場所の見当識障害と相まって徘徊につながる。

6. 脳血管性認知症の症候学

動脈硬化性変化に伴い、脳梗塞や脳出血などにより神経組織が障害されて発症します。認知症の中で2番目に多い病型で、高血圧や糖尿病など生活習慣病と関連して、男性に多い傾向があります。

MRI断層写真と剖検脳の割面

上図は右図はMRI断層写真と剖検脳の割面で、脳梗塞の部位を赤線、赤矢印で示しています。剖検脳の実線部分は、陳旧性脳梗塞で一部空洞を形成しており、破線部分は、比較的新しい梗塞巣を示しています。

このタイプの認知症は、脳梗塞の再発などにより進行していくため、「階段状の悪化」が認められます。脳血管性病変の部位により多彩な症状を示し、限局的な症状を呈することも多いため、「まだら認知症」とも言われます。

一方で、脳梗塞の部位だけでなく、脳全体に循環不全状態におちいるため、共通してぼんやり、不活発、注意集中障害を来します。もの忘れは記銘力が比較的保たれ、「想起」が困難となるパターンで、ヒントを出すと思い出す、時間をかけると思い出すことがあるので慌てさせない、急かさないことが大切です。意識レベルの変動があり、夢うつつの幻覚妄想状態を呈することがあり、これをせん妄と言います。また、感情のコントロールが十分にできなくなり、「情動失禁」が見られることがあります。
一般的に前頭葉の血流低下が目立つことが多く、意欲低下のほか、麻痺や運動調節機能障害、失語、嚥下障害などきたして介護上の問題となることが多いのも特徴です。

7. レビー小体型認知症の症候学

「レビー小体」が出現する神経変性疾患で、認知症の中で3番目に多い病型ですが、アルツハイマー型認知症の病理変化を併存することが多い傾向があります。病初期には、もの忘れがあまり目立たないこともあります。

脳血流シンチ

レビー小体型認知症では、後頭葉から頭頂葉にかけての機能が低下することが特徴です。上図の右図の脳血流シンチでは、対応する部位の血流低下(青~緑色)を認めます。

「レビー小体」の顕微鏡写真

上の写真左の写真は、「レビー小体」の顕微鏡写真です。パーキンソン病でみられる変化と同じものですが、レビー小体型認知症では、この病変が大脳皮質全体に広がります。「αシヌクレイン」という蛋白が、神経細胞の中に異常に凝集して形成されます。

レビー小体型認知症

側頭葉から頭頂葉の障害がみられるアルツハイマー型認知症に比べ、レビー小体型認知症では機能低下が後頭葉にまで及ぶので、視覚処理にまつわる症状が著明に現れるのが特徴です。パーキンソン病と同じく、脳幹の病理変化も顕著にみられます。上図の右図のような病変の広がりから、以下のような症候が現れます。

後頭葉~側頭頭頂葉

幻視、錯視
いないはずの人や動物が見える(幻視)、カーテンや家具の模様が人の顔や虫のように見える(錯視)。かなりリアルで繰り返されるため、不安感をあおられることが多い。
視空間認知障害
アルツハイマー型認知症よりも相対的に高度に障害される。ものがゆがんで見える、椅子にまっすぐ座れないということもある。着衣失行も見られる。

脳幹・自律神経

パーキンソン症状
身体のふるえ、こわばり、歩行障害(小刻み歩行)。動きが鈍くなり、転倒しやすい。
症状の変動
はっきりと覚醒して真っ当な受け答えをする時もあれば、ぼんやりして注意力が低下して、夢うつつの状態になる時もある。意識レベルの変動が背景にあると考えられる。睡眠リズムにも影響が現れ、睡眠時行動異常(寝ぼけ、夢遊病)をきたすことがある。
自律神経症状
便秘、失神発作が見られることがある。

8. 前頭側頭型認知症の症候学

頻度は多くはありませんが、人格変化や行動異常で介護の手間となることが多い病型です。世間様の目を気にすることなく、もはや取り繕うこともせず、「我が道を行く」態度が見られます。病理変化の広がりの違いにより、失語症を主症状とするタイプもあります。

脳萎縮が顕著な部位

側頭葉から前頭葉にかけて、限局性の脳萎縮を認めます。左右差が見られることも多く、脳萎縮が顕著な部位(上図(右図赤線)と比較的保たれている部位が隣り合わせに認められ、その境界が明瞭であることもしばしばです。

前頭側頭型認知症の一つに分類されるPick病の病理変化

上の左の写真は、前頭側頭型認知症の一つに分類されるPick病の病理変化で、ピック小体と呼ばれる封入体が多数認められます。神経細胞の中にタウ蛋白が異常に蓄積して形成されたものです。タウ蛋白だけでなく、TDP43やFUSといった他の蛋白の異常によって病気が起こることもあります。

前頭葉と側頭葉の障害による症候

前頭側頭型認知症は、上図右図のように、まさに前頭葉と側頭葉の障害による症候が見られます。

前頭葉・辺縁系

人格変化
人格が軽薄化して「我が道を行く」ため、反社会的行動をとることがある。本人に悪気はないので対処が難しい。
「考え無精」でその場限りのおざなりな言動に終始する。
常同行動
融通が利かなくなって、同じ行動パターンを繰り返す。「時刻表」通りの生活パターンで柔軟性がない。目的や状況に応じた注意の切換がうまくいかない状態と考えられる。物事の手順を順序立てて実行することが苦手になる。逆にちょっとした刺激で注意がそれて、注意力散漫にもなりやすい。いつも同じところをグルグル歩き回る時、徘徊ではなく「周徊」という。
不活発
意欲低下、無関心、抑うつなど精神活動の不活発化を認める。
食行動異常
食べ物の好みが変化して、特に甘いものばかり偏って食べるようになる。食べられるものの区別ができず異食が見られることがある。
失語
前頭葉の後下方の障害が強いと、言葉がスムーズに出てこない、非流暢性失語がみられることがある。

側頭葉

語義失語
側頭葉前方部の障害により、言葉の意味が分からない。(アルツハイマー型認知症の健忘失語の場合は、ものの名前が出てこず「あれ」「それ」が多くなるが、言葉の意味は分かっている)

9. 病型ごとのパターン

認知症診断のポイントが問診で症候をみることだとすれば、病型ごとに特徴的な人当たりのパターンを知っておくと、病態の見立てに役立ちます。

病型ごとに特徴的な人当たりのパターン
アルツハイマー型認知症
もの忘れで発症するのに対して社会性は比較的保たれるため、もの忘れを受け入れがたく、人目を気にして「取り繕い」の態度がみられます。聞かれたことを思い出せないのは不甲斐ないので、同席する家族のほうを振り返って代わりに答えてもらおうとします(振り返り行動)。取り繕いが言い訳のように聞こえて、まわりくどい印象です。
脳血管性認知症
神経活動が全般的に不活発になるので、返答に時間がかかり、じれったい印象を受けます。最小限の返事しか返ってこなかったり、返事をあきらめてしまうこともありますが、考え込んでいる様子がみえていいかげんな印象は受けません。
レビー小体型認知症
幻を見たり、悪い夢を見たり、非現実的な症状が出たり消えたり動揺性もあって、本人も家族も症状に振り回されて狐につままれたような、言葉にならない困惑を示します。あまり取り繕う余裕もありません。緩慢動作、仮面様顔貌といった、パーキンソン症状の外観も重要な症候です。
前頭側頭型認知症
人格の軽薄化により、「我が道を行く」態度がみられ、質問に無関心で考え無精で、いいかげんな会話になりがちです。目についたものに注意が奪われて、上の空で会話を聞き流してしまいます。失語症を主症状とするタイプでは、社会性が保たれている傾向があります。